gebe
  1. SadmiN

    SadmiN ♥ Ölürüm Sana Mavimm ♥ Yetkili Kişi

    Kayıt:
    29 Mayıs 2007
    Mesajlar:
    15.384
    Beğenilen Mesajlar:
    970
    Ödül Puanları:
    113

    Talasemi Major (cooley Kansizligi)

    Konu, 'Çöplük' kısmında SadmiN tarafından paylaşıldı.

    Bu hastalık sorumlu genin hem anne, hem de babadan, yani homozigot olarak geçmesiyle oluşur. Akdeniz kansızlığının en ağır belirtiler veren tipidir.

    Yapılan incelemelerde anne ve babanın kanında talasemi minör ya da talasemi minimaya özgü hemoglobinler saptanarak hastalığın kalıtsal temeli açıkça ortaya çıkarılır.

    Hastalık hemen her zaman çocukluk evresinde görülür. Yaşamın ikinci altı ayında tanı konabilmekle birlikte hastalık ilk iki ya da üç yaş içinde açık belirtiler vermeden yavaş yavaş gelişir. Kendini kötü hissetme durumu, hafif üşütme ve diş çıkarma gibi olaylarla ilgili ya da nedensiz ortaya çıkan hafif ateş yükselmeleri biçiminde belirtiler baş gösterir. Ana ve baba oldukça erken evrede bebeğin gittikçe solduğunu ve deri renginin sanlıkta olduğu gibi sarımtırak bir renk aldığım fark ederler. Bebekte iştahsızlık başlar ve büyüme yavaşlar.

    Bu noktada hekim hastayı gözleyerek sarımtırak deri rengine ek olarak tanıya yardımcı başka önemli ve tipik belirtileri saptar. Bu belirtilerden biri dalak büyümesidir. Hastalıklı alyuvarların yıkıma uğradığı yer olan dalak, aşın çalışarak iyice genişler.

    Karaciğer de büyümüştür ve karın, büyüyen bu iki organ nedeniyle şişerek, dışarı fırlamıştır. Bu durum ince bacaklarla belirgin bir zıtlık yaratır. İskelet yapısında ortaya çıkan değişiklikler ve kemik lezyonlarının da etkisiyle Akdeniz kansızlığına yakalanan çocukların görünümü ayırt edici bir biçim kazanır. Kan hücrelerinin yapılma yeri olan kemik iliği, yıkıma uğrayan alyuvarların eksikliğini karşılayabilmek için aşın miktarda çalışarak alyuvar üretir. Böylece kemik iliği aşırı çalışmaya bağlı olarak genişler, kemikler incelir ve kırıklar oluşabilir.

    Uzman bir gözün bebeklerde hemen tanıyacağı bu fiziksel gelişme zamanla daha da belirginleşir. Kafatası genişleyerek köşeli bir görünüm kazanır. Burun basıklaşır ve burun kanatları genişler, burun kökü çöker, elmacık kemikleri çıkıklaşır, gözler çekikleşir.

    İskelet filminde kalça, kol ve bacaklarda kemik dokusunun inceldiği, kafatası filminde kemiklerin fırça” biçimini aldığı görülür.

    Cooley hastalığına kesin tanı koymada kan tahlillerinin büyük önemi vardır. Hastada kansızlık belirgindir. 1 milimetreküp kandaki alyuvar sayısı genellikle 3 milyonu aşmayan düzeydedir (normal değer 1 milimetreküpte 5 milyondur).

    Ama asıl önemli olan dolaşımdaki hemoglobin miktarının azalmasıdır. Normalde 100 mililitre kanda yaklaşık 15 gram olması gereken hemoglobin miktarı, Cooley hastalığında çok azalarak 4 gramın altına düşer. Buna ek olarak fetal hemoglobin (Hb F) önemli ölçüde artarak dolaşımdaki hemoglobinlerin tamamına yakın bölümünü oluşturur.

    Lam üstüne yayılan bir damla kan, mikroskopta incelendiğinde alyuvarların küçük, garip biçimli (damla, virgül, kalp, halka, yüzük vb) ve az miktarda hemoglobin içermesi nedeniyle hemen hemen saydamlaştığı açıkça görülür.

    Aşırı alyuvar parçalanması sonucunda plazmada ayrışan demir ve bilirubin gibi hemoglobin ürünlerinin düzeyi yükselir. Bu, hafif sarılığa (subikter) yol açar.

    Akdeniz kansızlığına yakalanan küçük yaşlardaki hastaların bu duruma oldukça iyi uyum sağladığı söylenebilir. Kansızlık belirginleşene değin hastalar normal yaşamlarım sürdürürler. Ama hastalık sürekli ilerler ve özellikle ilk yıllarda başlamışsa çocukluk yaşında ölüm oram oldukça yüksektir.

    Hastalığın çok erken ortaya çıkmadığı durumlarda eşeysel gelişim de etkilenir. Boy ve kilo gelişimi durur. Kıllanma ve ses kalınlaşması gibi ikincil eşeysel özellikler gelişemez. Sonuçta ortaya enfantilizm (çocuk olarak kalma) olgusu çıkar. Genel durumda ve kan sayımında görülen belirgin bozukluğa karşın, hastaların ruhsal ve zeka gelişimlerinde gerileme yoktur. Hatta bu çocukların normalin üstünde bir zekası ve zengin bir iç dünyası olabilir.
     
Talasemi Major (cooley Kansizligi) konusuna benzer diğer içeriklerimiz
  1. Talasemi (akdeniz Kansizligi)

    Talasemi (akdeniz Kansizligi)

    Eski çağlarda Akdeniz çevresindeki bölgelerde ortaya çıkan ağır bir kansızlık türü kuşaktan kuşağa aktarılarak günümüze değin ulaşmıştır. Akdeniz kansızlığı olarak bilinen bu hastalığın öbür adı olan talasemi, Yunanca da “deniz” anlamına gelen bir sözcükten türetilmiştir. HASTALIĞIN KALITSAL NİTELİĞİ Akdeniz kansızlığının çeşitli biçimleri anne ya da babadan genler yoluyla çocuğa aktarılır....
  2. Talasemi Minor (kucuk Akdeniz Kansizligi)

    Talasemi Minor (kucuk Akdeniz Kansizligi)

    Bu hastalıkta sorumlu gen ya anne ya da babadan alınır. Hastalık önceki tipe oranla daha hafif belirtilerle ortaya çıkar. Yaşam umudu daha yüksektir. Kansızlık ve dalak büyümesi en tipik belirtilerdir. Kanda küçük, hemoglobin içeriği düşük. biçimi ve görünüşü değişmiş alyuvarlar bulunur. Bu hastalıkta, Hb A2nin oranı yükselir, HbF ise normalden yüksek değildir. İskelet sistemindeki bozukluk...
  3. Major depresyon tedavisi

    Major depresyon tedavisi

    majör depresyon tedavisi depresyon tedavisi ne kadar sürer ne kadar sürer majör nedir Depresyon kişide kalıtımsal, çevresel ya da hormonal bozukluklar sonrasında gelişen çökkünlük halidir. Aşağıdaki dokuz belirtiden en az beşinin (ilk iki belirtiden en az biri bulunmak üzere), en az iki hafta süresince var olması durumuna "major depresyon" denir. Depresyonu Anlamak : Çoğu...
  4. Akddeniz Anemisi (Talasemi) Nedir?

    Akddeniz Anemisi (Talasemi) Nedir?

    Akdeniz Anemisi (Talasemi) Nedir? akdeniz anemisi, talasemi, çocuk hastalıkları, belirtileri, tedavisi, ile ilgili bilgileri burada bulabilirsiniz Sevgili melekler, Genetik yani çocuğa kalıtımsal olarak geçen hastalıklardan biri Akdeniz Anemisi (Talasemi)'dir.Hastalıkla ilgili bilgiler şöyle; Anemi (kansızlık) oluşmasına neden olan etmen, kanda alyuvarların yapısında yer alan...
  5. Akdeniz anemisi (Talasemi ) teşhis ve tedavisi

    Akdeniz anemisi (Talasemi ) teşhis ve tedavisi

    Ülkemizde en sık görülen genetik rahatsızlıklardan biridir talasemi.Halk arasında akdeniz anemisi olarak bilinir.Tehlikeli bir kan hastalığı olarak bilinen talasemi aşırı yorgunluk,çabuk yorulma ve derideki koyuluklarla kendini gösteriyor.Erken teşhis ve tıptaki yeni gelişmelerle talaseminin tedavisi mümkün.Talasemi hakkında tüm detayları ayrıntılı olarak yazımızın devamın da...

Sayfayı Paylaş