Wilms Tumoru
Nefroblastom olarak da bilinir. Wilms tümörü, kötü huylu böbrek tümörlerinin yüzde 6-8 ini, bebeklik ça ı kötü huylu tümörlerinin yüzde 40 ını oluşturur. Çocukluk ça ı kötü huylu tümörleri arasında sıklık açısından sinir sistemi tümörlerinden hemen sonra gelen nefroblastom, bu yaşlarda böbreklerde görülen hemen hemen tek kötü huylu tümördür. Temel özellikleri:
Tümör cinsiyet ayırımı yapmaz. Bu tümörün kalıtım yoluyla geçti i yönünde kesin kanıtlar vardır. Nefroblastomların yüzde 30-40 oranında kalıtıma ba lı oldu u bildirilmiştir. Tümörün kalıtsal kökenli oldu u durumlarda genellikle her iki böbrek de hastalanır ve tümöre ek olarak öbür do umsal bozukluklar görülür.
Bu nedenle öbür tümörler gibi nefroblastomun da sorumlu bir genden kaynaklanması büyük olasılıktır. Gerçekten de nefroblastomun tedavi ile yok edildi i hastalarda yeni bir tümörün oluşma e ilimi görülmektedir. İki yanlı nefroblastomu olan hastaların çocuklarında bu tümörün gelişme olasılı ı yüzde 30 iken, bu oran tek yanlı nefroblastomu tedavi edilmiş hastaların çocuklarında yüzde 9 dur. Çocukların sorumlu geni taşımakla birlikte, sa lıklı olmaları da olasıdır. Bu tümöre eşlik eden do umsal üreme ve boşaltım sistemi bozuklukları embriyon gelişiminde devreye giren bozucu etkenleri düşündürmektedir.
Belirtileri
İlk klinik belirti karında ele gelen kitledir. Kitle daha çok bel bölgesinin yanlarında ya da bö ürde ele gelir. Karın a rısı olsa bile tipik bir belirti de ildir. İştahsızlık, genel durum bozuklu u ve halsizlik gibi belirtiler ender görülür. Nefroblastomu olan bebekler genellikle sa lıklı görünür ve ço u kez hastalık kuşkusu uyandıracak belirtiler ortaya çıkmaz. Olguların yüzde 20-30 unda kanlı idrar görülür. Bu durum, kitlenin ele gelmedi i olgularda tümörün tek klinik belirtisi olabilir. Kitlenin boyutları bazen kamın yarısını kaplayacak kadar büyüktür. Bazı ayrıksı olgularda tümörün ilk belirtileri akci er ya da karaci ere sıçramasına ba lı olarak ortaya çıkar.
İncelemeler
Radyolojik inceleme yöntemlerinden ürografi böbre in biçim bozuklu unu açı a çıkararak kesin tam koymaya yardımcı olur. Bazen böbre in işlevsel olarak devre dışı kaldı ı durumlarda, ultrasonografi daha kesin bilgi sa lar. Ayrıca atardamar filmiyle tümörün sınırları ve damarlanmasına ilişkin cerrahi nitelikte bilgi elde edilir. Bu yöntemle aynı zamanda karaci ere olası sıçramalar da ortaya çıkarılır. Anjiyografi, yani damarların kontrast madde verilerek görüntülenmesiyle elde edilen bilgiler, bilgisayarlı tomografi (kesit görüntüleme) yöntemiyle de sa lanabilir.
Hastaya zarar vermeyen bir inceleme yöntemi olan ultrasonografi böbre in işlevsel olarak devre dışı kaldı ı olgularda kesin tanıya götürür. Ayrıca karaci ere sıçramalara ilişkin de erli bilgiler sa lar. Nefroblastomlu bir bebe e klinik yaklaşımda, tümörün her iki böbrekte de bulunma olasılı ı her zaman göz önünde tutulmalıdır. Bu nedenle yapılacak incelemelerde ya da tümörlü böbre in çıkarılması sırasında, görece sa lam görünen böbre i de dikkatle kontrol etmek gerekir.
Laboratuvar incelemelerine gelince, hematokritin genellikle normal oldu u görülür. İdrarda bol kan bulunması kansızlı a yol açabilir. Alyuvar yapımını hızlandıran bir hormon olan eritropoietinin arttı ı durumlarda kanda alyuvar sayısı yükselir (polisitemi). Böbrek işlevlerine ilişkin göstergeler genellikle normaldir. İdrar tahlilinde kan ve daha az sıklıkta protein görülür. Karaci erin tümör sıçramasına ba lı olarak aşırı ölçüde çalışamaz duruma geldi i olgular dışında, karaci er işlev testleri de genellikle normal sonuçlar verir. Bazı olgularda görülen laktik dehidrogenaz düzeyindeki artış tümör dokusunun öldü üne işaret eder. Alyuvar sedimentasyon hızı yüksek bulunabilir.
Tümörün Gidişi ve Komplikasyonlar
Böbrekte oluşan nefroblastom saptandı ı sırada, tümör genellikle yalnızca bu organla sınırlıdır. Tümörün çevre dokulara sıçradı ı durumlarda yayılma, lenf yoluyla böbrek çukuru lenf dü ümlerine ve aortun bel bölgesi çevresinde bulunan lenf zincirine ulaşmıştır. Ender olarak gö se ve özellikle solo köprücük kemi i üstü lenf bezlerine sıçrama görülebilir. Nefroblastom başka organlara genellikle kan yoluyla yayılır. Tümör geliştikçe gerçekleşen bu sıçramalardan en çok akci erler etkilenir; karaci ere sıçramalar da az de ildir. Hastalarda böbrek çıkarıldıktan sonra da tümörün yineledi i olgular bildirilmiştir. Bu nedenle nefroblastom olgularında ameliyat sonrası düzenli tıbbi denetim büyük önem taşır.
Akci er sıçramalarının erken tanısı için düzenli akci er röntgeni çekilerek hasta denetim altında tutulur. Daha seyrek olarak kemik ve beyne sıçramalar görülebilir. Bu durumlarda hastada görülen açık belirtiler genellikle tam koymaya yeter. Tedaviden sonra tümörün yeniden ortaya çıkma olasılı ı göz ardı edilmemesi gereken bir durumdur.
Tedavi
Genel ilkeler
Böbre in alınmasına yönelik cerrahi girişim tedavinin temelini oluşturur. Ameliyat sonrası uygulanan ışın tedavisi ve kemoterapi son zamanlarda tümörün tedavisinde olumlu sonuçlar vermiştir.
İkincil tümörün genellikle akci er gibi tek bir odakta görüldü ü durumlarda bu oda ın cerrahi girişimle çıkan!ması yoluna gidilir. Bu yöntem özellikle ikinci! tümör uzun bir süre sonra gelişmişse uygulanır. Söz konusu olgularda genellikle iyileşme sa lanır. Sıçramanın birden çok odak oluşturması hastalı ın gidişini kötüleştirmekle birlikte kemoterapi ve ışın tedavisinin birlikte kullanılmasıyla hastanın daha uzun süre yaşatılması, ender olarak da iyileştirilmesi olanaklıdır.
Yan etkiler
Böbre in alınmasından sonra komplikasyon çok seyrek görülür. Bunlar karın cerrahisinin yol açtı ı komplikasyonlara benzer. Ameliyat sonrası dönemde idrar yollarının iltihabına sık rastlanır. Bu nedenle ameliyattan sonraki birkaç ay boyunca düzenli biçimde idrar kültürü yapılarak, enfeksiyon olup olmadı ı denetlenir.
Işın tedavisi, birkaç ay sonra bile mekanik ba ırsak tıkanıklı ı sendromlarına yol açabilir. Bu olgularda yeni bir cerrahi girişim gündeme gelir.
Tümörlü böbre in çıkarılmasından sonra geride kalan böbrek ola an böbrek işlevlerini kolayca üstlenebilir. Karnın sa yarısına ışın tedavisi uygulandı ı durumlarda karaci er büyük ölçüde etkilenir ve ışınlara ba lı karaci er iltihaplanması gelişebilir. Bunun sonucunda karaci er ve dala ın büyümesi, karaci er işlevlerinin bozulması, trombosit sayısının azalması gibi belirtiler ortaya çıkar. Işınların etkisinde kalan karaci er bölgeleri, karaci er sintigrafisinde “so uk alanlar” olarak görünür ve bu görüntü tümör sıçramasıyla karıştırılabilir. Küçük bebeklerde karnın bütün bölgelerine ışın verildi i durumlarda a ır ishal görülebilir. Bu durumda tedavinin kesilmesi gerekir. Ayrıca süt ve tahıllarla alınan glüten, beslenmeden çıkarılmalıdır. Işın tedavisinin geç ortaya çıkan başka bir komplikasyonu olan skolyoz (omurganın yanlara do ru çarpıklı ı), omurların da ışına tutulmasıyla önlenebilir. Işın tedavisi karnın yan kısımlarında küçülme ve gö üs kafesinde, biçim bozukluklarına da yol açabilir.
Sa lam böbre in ışın aldı ı olgularda seneler sonra da olsa ışına ba lı böbrek iltihabı (nefrit) gelişebilir.
- Hemen her zaman yaşamın ilk yıllarında ortaya çıkar (ergenlik sonrasında ya da erişkinlerde bildirilen olgu sayısı 50 den azdır).
- Tümörün doku yapısının nasıl gelişti i kesin biçimde bilinmemekle birlikte, embriyonun gelişim evreleriyle ilişkili oldu u düşünülmektedir.
- Doku yapısı bakımından tümörün embriyonsu ve gelişmiş dokulardan oluştu u görülür.
Tümör cinsiyet ayırımı yapmaz. Bu tümörün kalıtım yoluyla geçti i yönünde kesin kanıtlar vardır. Nefroblastomların yüzde 30-40 oranında kalıtıma ba lı oldu u bildirilmiştir. Tümörün kalıtsal kökenli oldu u durumlarda genellikle her iki böbrek de hastalanır ve tümöre ek olarak öbür do umsal bozukluklar görülür.
Bu nedenle öbür tümörler gibi nefroblastomun da sorumlu bir genden kaynaklanması büyük olasılıktır. Gerçekten de nefroblastomun tedavi ile yok edildi i hastalarda yeni bir tümörün oluşma e ilimi görülmektedir. İki yanlı nefroblastomu olan hastaların çocuklarında bu tümörün gelişme olasılı ı yüzde 30 iken, bu oran tek yanlı nefroblastomu tedavi edilmiş hastaların çocuklarında yüzde 9 dur. Çocukların sorumlu geni taşımakla birlikte, sa lıklı olmaları da olasıdır. Bu tümöre eşlik eden do umsal üreme ve boşaltım sistemi bozuklukları embriyon gelişiminde devreye giren bozucu etkenleri düşündürmektedir.
Belirtileri
İlk klinik belirti karında ele gelen kitledir. Kitle daha çok bel bölgesinin yanlarında ya da bö ürde ele gelir. Karın a rısı olsa bile tipik bir belirti de ildir. İştahsızlık, genel durum bozuklu u ve halsizlik gibi belirtiler ender görülür. Nefroblastomu olan bebekler genellikle sa lıklı görünür ve ço u kez hastalık kuşkusu uyandıracak belirtiler ortaya çıkmaz. Olguların yüzde 20-30 unda kanlı idrar görülür. Bu durum, kitlenin ele gelmedi i olgularda tümörün tek klinik belirtisi olabilir. Kitlenin boyutları bazen kamın yarısını kaplayacak kadar büyüktür. Bazı ayrıksı olgularda tümörün ilk belirtileri akci er ya da karaci ere sıçramasına ba lı olarak ortaya çıkar.
İncelemeler
Radyolojik inceleme yöntemlerinden ürografi böbre in biçim bozuklu unu açı a çıkararak kesin tam koymaya yardımcı olur. Bazen böbre in işlevsel olarak devre dışı kaldı ı durumlarda, ultrasonografi daha kesin bilgi sa lar. Ayrıca atardamar filmiyle tümörün sınırları ve damarlanmasına ilişkin cerrahi nitelikte bilgi elde edilir. Bu yöntemle aynı zamanda karaci ere olası sıçramalar da ortaya çıkarılır. Anjiyografi, yani damarların kontrast madde verilerek görüntülenmesiyle elde edilen bilgiler, bilgisayarlı tomografi (kesit görüntüleme) yöntemiyle de sa lanabilir.
Hastaya zarar vermeyen bir inceleme yöntemi olan ultrasonografi böbre in işlevsel olarak devre dışı kaldı ı olgularda kesin tanıya götürür. Ayrıca karaci ere sıçramalara ilişkin de erli bilgiler sa lar. Nefroblastomlu bir bebe e klinik yaklaşımda, tümörün her iki böbrekte de bulunma olasılı ı her zaman göz önünde tutulmalıdır. Bu nedenle yapılacak incelemelerde ya da tümörlü böbre in çıkarılması sırasında, görece sa lam görünen böbre i de dikkatle kontrol etmek gerekir.
Laboratuvar incelemelerine gelince, hematokritin genellikle normal oldu u görülür. İdrarda bol kan bulunması kansızlı a yol açabilir. Alyuvar yapımını hızlandıran bir hormon olan eritropoietinin arttı ı durumlarda kanda alyuvar sayısı yükselir (polisitemi). Böbrek işlevlerine ilişkin göstergeler genellikle normaldir. İdrar tahlilinde kan ve daha az sıklıkta protein görülür. Karaci erin tümör sıçramasına ba lı olarak aşırı ölçüde çalışamaz duruma geldi i olgular dışında, karaci er işlev testleri de genellikle normal sonuçlar verir. Bazı olgularda görülen laktik dehidrogenaz düzeyindeki artış tümör dokusunun öldü üne işaret eder. Alyuvar sedimentasyon hızı yüksek bulunabilir.
Tümörün Gidişi ve Komplikasyonlar
Böbrekte oluşan nefroblastom saptandı ı sırada, tümör genellikle yalnızca bu organla sınırlıdır. Tümörün çevre dokulara sıçradı ı durumlarda yayılma, lenf yoluyla böbrek çukuru lenf dü ümlerine ve aortun bel bölgesi çevresinde bulunan lenf zincirine ulaşmıştır. Ender olarak gö se ve özellikle solo köprücük kemi i üstü lenf bezlerine sıçrama görülebilir. Nefroblastom başka organlara genellikle kan yoluyla yayılır. Tümör geliştikçe gerçekleşen bu sıçramalardan en çok akci erler etkilenir; karaci ere sıçramalar da az de ildir. Hastalarda böbrek çıkarıldıktan sonra da tümörün yineledi i olgular bildirilmiştir. Bu nedenle nefroblastom olgularında ameliyat sonrası düzenli tıbbi denetim büyük önem taşır.
Akci er sıçramalarının erken tanısı için düzenli akci er röntgeni çekilerek hasta denetim altında tutulur. Daha seyrek olarak kemik ve beyne sıçramalar görülebilir. Bu durumlarda hastada görülen açık belirtiler genellikle tam koymaya yeter. Tedaviden sonra tümörün yeniden ortaya çıkma olasılı ı göz ardı edilmemesi gereken bir durumdur.
Tedavi
Genel ilkeler
Böbre in alınmasına yönelik cerrahi girişim tedavinin temelini oluşturur. Ameliyat sonrası uygulanan ışın tedavisi ve kemoterapi son zamanlarda tümörün tedavisinde olumlu sonuçlar vermiştir.
İkincil tümörün genellikle akci er gibi tek bir odakta görüldü ü durumlarda bu oda ın cerrahi girişimle çıkan!ması yoluna gidilir. Bu yöntem özellikle ikinci! tümör uzun bir süre sonra gelişmişse uygulanır. Söz konusu olgularda genellikle iyileşme sa lanır. Sıçramanın birden çok odak oluşturması hastalı ın gidişini kötüleştirmekle birlikte kemoterapi ve ışın tedavisinin birlikte kullanılmasıyla hastanın daha uzun süre yaşatılması, ender olarak da iyileştirilmesi olanaklıdır.
Yan etkiler
Böbre in alınmasından sonra komplikasyon çok seyrek görülür. Bunlar karın cerrahisinin yol açtı ı komplikasyonlara benzer. Ameliyat sonrası dönemde idrar yollarının iltihabına sık rastlanır. Bu nedenle ameliyattan sonraki birkaç ay boyunca düzenli biçimde idrar kültürü yapılarak, enfeksiyon olup olmadı ı denetlenir.
Işın tedavisi, birkaç ay sonra bile mekanik ba ırsak tıkanıklı ı sendromlarına yol açabilir. Bu olgularda yeni bir cerrahi girişim gündeme gelir.
Tümörlü böbre in çıkarılmasından sonra geride kalan böbrek ola an böbrek işlevlerini kolayca üstlenebilir. Karnın sa yarısına ışın tedavisi uygulandı ı durumlarda karaci er büyük ölçüde etkilenir ve ışınlara ba lı karaci er iltihaplanması gelişebilir. Bunun sonucunda karaci er ve dala ın büyümesi, karaci er işlevlerinin bozulması, trombosit sayısının azalması gibi belirtiler ortaya çıkar. Işınların etkisinde kalan karaci er bölgeleri, karaci er sintigrafisinde “so uk alanlar” olarak görünür ve bu görüntü tümör sıçramasıyla karıştırılabilir. Küçük bebeklerde karnın bütün bölgelerine ışın verildi i durumlarda a ır ishal görülebilir. Bu durumda tedavinin kesilmesi gerekir. Ayrıca süt ve tahıllarla alınan glüten, beslenmeden çıkarılmalıdır. Işın tedavisinin geç ortaya çıkan başka bir komplikasyonu olan skolyoz (omurganın yanlara do ru çarpıklı ı), omurların da ışına tutulmasıyla önlenebilir. Işın tedavisi karnın yan kısımlarında küçülme ve gö üs kafesinde, biçim bozukluklarına da yol açabilir.
Sa lam böbre in ışın aldı ı olgularda seneler sonra da olsa ışına ba lı böbrek iltihabı (nefrit) gelişebilir.
