Bu hastalık en çok Türkler'de görülüyor
Alveoler mikrolitiazisin Türkçe karşılığı yok, ama hastalığa ‘akciğerlerin ufak tefek taşları’ demek mümkün. Bize ne bundan demeyin çünkü bu hastalık en çok bizde görünüyor.
Bugün sizlere adını ilk defa duyacağınız oldukça nadir rastlanan bir hastalıktan bahsedeceğim. Bu hastalık ‘alveoler mikrolitiazis’.
Alveoler mikrolitiazisin Türkçe bir karşılığı yok, ama bu hastalığa ‘akciğerlerin ufak tefek taşları’ gibi bir isim vermek pek de yanlış olmaz sanırım. Çünkü, alveol tıp dilinde akciğer dokusundaki hava keseciklerinin adı. Mikro, málûmunuz çok küçük demek; litiazis ise taş mánasında bir kelime. Buna göre, alveoler mikrolitiazis akciğer keseciklerinin küçük taşları demek oluyor.
Bize ne bu hastalıktan demeyin, çünkü bu hastalığın çok önemli bir özelliği var. O da, tüm dünyada ‘en çok Türkler’de görülen bir hastalık’ olması, fakat Türkler’de neden sık görüldüğünün mákûl ve mantıklı bir açıklaması yok.
Akciğerlerdeki hava keseciklerinin içinde sayısız, minik küçük taşların oluşumu ile karakterize bir hastalık olan alveoler mikrolitiazis, ilk kez 1918 yılında tanımlanmış ve bugüne değin 500’e yakın kişide bu hastalığın saptandığı bildirilmiştir. Hastalık en çok Türklerde görülmekte, onları İtalyan ve Amerikalılar izlemektedir.
Alveoler mikrolitiazise, yediden yetmişe her yaştan insanda rastlanabiliyor. Prematüre bebeklerde görülebildiği gibi, 80 yaşında da tanındığı bildirilmiştir, ama en çok 30-50’li yaşlarda saptanıyor. Erkeklerde daha çok görülüyor. Hastalığın ailesel bir özelliği var, özellikle kardeşlerde sık rastlanıyor.
Sebebi belli değil
Alveoler mikrolitiazis 80 yıldan fazla zamandan beri tanınan bir hastalık olmasına rağmen sebebi bilinmemektedir. Akciğerlerde oluşan minik taşlar büyük ölçüde kalsiyum ve fosfordan oluşur, fakat hastalarda ne
kalsiyum ne de fosfat metabolizmasında bir bozukluk yoktur. Bulaşıcı bir hastalık da değildir.
Öksürük ve nefes darlığı
Erken dönemdeki hastaların önemli bir şikáyeti yoktur. Bir çok hastaya başka bir sebeple çekilen akciğer röntgeninde görülen bulgularla tanı konur.
En çok rastlanan belirtiler öksürük ve ilerleyici nefes darlığıdır, ancak bunlar hastalığın ilerlemiş evrelerinde ortaya çıkarlar. Bazı hastalarda öksürükle beraber balgam ya da küçük kanamalar da görülebilir. Göğüs ağrısı olabilir.
Hastalık iyice yaygınlaştığında, bacaklarda şişme, karaciğerde büyüme, karında sıvı toplanması, boyun damarlarında genişleme, tırnak ve dudaklarda morarma gibi sağ kalp yetersizliği bulguları ortaya çıkar. Nefes darlığı oturur durumda bile vardır.
Alveoler mikrolitiazis, çok yavaş seyirli bir hastalıktır. Tanısı 80 yaşında konan hastalar da bunun en iyi kanıtıdır. Hastalar, genellikle tanı konduktan ortalama 30 yıl kadar sonra solunum ya da sağ kalp yetersizliği yüzünden kaybedilir.
Teşhisi çok kolay!
Alveoler mikrolitiazis tanısı tipik hastalarda çok kolaydır. Bir çok hastada akciğer röntgenindeki bulgular başka hiçbir hastalıkla karışmayacak kadar tipiktir. Röntgende, tüm akciğer alanlarında, sayılamayacak kadar çok, ince kum taneleri şeklinde beyazlıklar vardır. Taşların büyüklükleri 1 milimetreden daha küçüktür. Bu bulgular akciğer tomografisinde daha belirgindir.
Akciğer röntgeni ile kesin teşhis konamayan durumlarda bronkoskopi ile biyopsi yapılması gerekir.
Bazı hastaların balgamlarında küçük taş taneciklerine rastlanabilir.
Laboratuar bulguları tipik değil
Hastalığa ait tipik bir kan bulgusu yoktur. Bir çok hastada sedimantasyon ve kanda gama-globülin düzeyleri yüksek bulunur.
Solunum fonksiyon testlerinde akciğer kapasitesinin azalmış olduğu saptanır. İlerlemiş evrede kanda oksijen basıncı da düşük bulunur.
Kesin bir tedavisi de yok
Hastalığın kesin bir tedavisi yoktur. Bazı hastalarda denenen ‘bronko-alveoler lavaj’ın yani akciğerlerin serumla yıkanmasının tedavi bakımından bir yararı olduğu gösterilememiştir. Kortizon tedavisinin de olumlu bir etkisi olmadığı anlaşılmıştır.
Son yıllarda, kristalleşmeyi önleyici etkisi olan ‘disodium etidronat’ isimli ilaçla uzun süreli tedavi ile hem hastaların şikayetlerinde ve hem de röntgen bulgularında gerilemeler olduğu bildirilmiştir.
Tedaviye cevap vermeyen hastalarda ise akciğer nakli denenmektedir.
(Prof. Dr. Ahmet Rasim Küçükusta/Star)
Alveoler mikrolitiazisin Türkçe bir karşılığı yok, ama bu hastalığa ‘akciğerlerin ufak tefek taşları’ gibi bir isim vermek pek de yanlış olmaz sanırım. Çünkü, alveol tıp dilinde akciğer dokusundaki hava keseciklerinin adı. Mikro, málûmunuz çok küçük demek; litiazis ise taş mánasında bir kelime. Buna göre, alveoler mikrolitiazis akciğer keseciklerinin küçük taşları demek oluyor.
Bize ne bu hastalıktan demeyin, çünkü bu hastalığın çok önemli bir özelliği var. O da, tüm dünyada ‘en çok Türkler’de görülen bir hastalık’ olması, fakat Türkler’de neden sık görüldüğünün mákûl ve mantıklı bir açıklaması yok.
Akciğerlerdeki hava keseciklerinin içinde sayısız, minik küçük taşların oluşumu ile karakterize bir hastalık olan alveoler mikrolitiazis, ilk kez 1918 yılında tanımlanmış ve bugüne değin 500’e yakın kişide bu hastalığın saptandığı bildirilmiştir. Hastalık en çok Türklerde görülmekte, onları İtalyan ve Amerikalılar izlemektedir.
Alveoler mikrolitiazise, yediden yetmişe her yaştan insanda rastlanabiliyor. Prematüre bebeklerde görülebildiği gibi, 80 yaşında da tanındığı bildirilmiştir, ama en çok 30-50’li yaşlarda saptanıyor. Erkeklerde daha çok görülüyor. Hastalığın ailesel bir özelliği var, özellikle kardeşlerde sık rastlanıyor.
Sebebi belli değil
Alveoler mikrolitiazis 80 yıldan fazla zamandan beri tanınan bir hastalık olmasına rağmen sebebi bilinmemektedir. Akciğerlerde oluşan minik taşlar büyük ölçüde kalsiyum ve fosfordan oluşur, fakat hastalarda ne
kalsiyum ne de fosfat metabolizmasında bir bozukluk yoktur. Bulaşıcı bir hastalık da değildir.
Öksürük ve nefes darlığı
Erken dönemdeki hastaların önemli bir şikáyeti yoktur. Bir çok hastaya başka bir sebeple çekilen akciğer röntgeninde görülen bulgularla tanı konur.
En çok rastlanan belirtiler öksürük ve ilerleyici nefes darlığıdır, ancak bunlar hastalığın ilerlemiş evrelerinde ortaya çıkarlar. Bazı hastalarda öksürükle beraber balgam ya da küçük kanamalar da görülebilir. Göğüs ağrısı olabilir.
Hastalık iyice yaygınlaştığında, bacaklarda şişme, karaciğerde büyüme, karında sıvı toplanması, boyun damarlarında genişleme, tırnak ve dudaklarda morarma gibi sağ kalp yetersizliği bulguları ortaya çıkar. Nefes darlığı oturur durumda bile vardır.
Alveoler mikrolitiazis, çok yavaş seyirli bir hastalıktır. Tanısı 80 yaşında konan hastalar da bunun en iyi kanıtıdır. Hastalar, genellikle tanı konduktan ortalama 30 yıl kadar sonra solunum ya da sağ kalp yetersizliği yüzünden kaybedilir.
Teşhisi çok kolay!
Alveoler mikrolitiazis tanısı tipik hastalarda çok kolaydır. Bir çok hastada akciğer röntgenindeki bulgular başka hiçbir hastalıkla karışmayacak kadar tipiktir. Röntgende, tüm akciğer alanlarında, sayılamayacak kadar çok, ince kum taneleri şeklinde beyazlıklar vardır. Taşların büyüklükleri 1 milimetreden daha küçüktür. Bu bulgular akciğer tomografisinde daha belirgindir.
Akciğer röntgeni ile kesin teşhis konamayan durumlarda bronkoskopi ile biyopsi yapılması gerekir.
Bazı hastaların balgamlarında küçük taş taneciklerine rastlanabilir.
Laboratuar bulguları tipik değil
Hastalığa ait tipik bir kan bulgusu yoktur. Bir çok hastada sedimantasyon ve kanda gama-globülin düzeyleri yüksek bulunur.
Solunum fonksiyon testlerinde akciğer kapasitesinin azalmış olduğu saptanır. İlerlemiş evrede kanda oksijen basıncı da düşük bulunur.
Kesin bir tedavisi de yok
Hastalığın kesin bir tedavisi yoktur. Bazı hastalarda denenen ‘bronko-alveoler lavaj’ın yani akciğerlerin serumla yıkanmasının tedavi bakımından bir yararı olduğu gösterilememiştir. Kortizon tedavisinin de olumlu bir etkisi olmadığı anlaşılmıştır.
Son yıllarda, kristalleşmeyi önleyici etkisi olan ‘disodium etidronat’ isimli ilaçla uzun süreli tedavi ile hem hastaların şikayetlerinde ve hem de röntgen bulgularında gerilemeler olduğu bildirilmiştir.
Tedaviye cevap vermeyen hastalarda ise akciğer nakli denenmektedir.
(Prof. Dr. Ahmet Rasim Küçükusta/Star)
