Akddeniz Anemisi (Talasemi) Nedir?

T

TİTAN

Forum Okuru
Akddeniz Anemisi (Talasemi) Nedir?
Akdeniz Anemisi (Talasemi) Nedir?

akdeniz anemisi, talasemi, çocuk hastal?klar?, belirtileri, tedavisi, ile ilgili bilgileri burada bulabilirsiniz





Sevgili melekler,
Genetik yani çocu?a kal?t?msal olarak geçen hastal?klardan biri Akdeniz Anemisi (Talasemi)'dir.Hastal?kla ilgili bilgiler ?öyle;

Anemi (kans?zl?k) olu?mas?na neden olan etmen, kanda alyuvarlar?n yap?s?nda yer alan “hemoglobin” maddesinin yap?m?ndaki kusurdur.

T.Major ve T.Minor olarak iki formu vard?r.

T. Minor major forma göre çok daha hafif seyreder. Heterozigot formdur. Bireylerde sadece anemi vard?r. Hatta baz?lar? evlenme i?lemlerinde yap?lan (zorunlu) kan testine kadar bu durumu bilmezler. Serum demir düzeyi normal veya artm??t?r. En çok görülen anemi olan ve bu hastal?kla en çok kar??t?r?lan Demir Eksikli?i Anemisi’nde ise azalm??t?r. Tan? Hemoglobin Elektroforezi ile konulur. HbA2 normalde %3,4 iken bu hastal?kta % 7 ye yükselmi?tir. HbF hafif düzeyde (%2-6) artm??t?r. T. Minor’ün esas önemi evli çiftlerin her ikisinde de bu hastal?ktan olmas?nda ortaya ç?kar; çocu?un %25 T. Major olma riski mevcuttur.
Talasemi Major ise hastal???n homozigot formudur ve bir di?er ismi Cooley anemisidir. Ço?unlukla bebek daha 6 ayl?kken birdenbire ba?layan a??r anemi sonucu kalp yetmezli?i geli?ir. Bunun olmamas? için düzenli olarak s?k s?k kan nakli yap?lmal?d?r. Kan nakli yap?lmazsa hasta birkaç senede ölür. Kan nakli yetersiz yap?l?rsa kemik ili?inin a??r? kan yapmas? sonucu harap olan kemiklerde k?r?lmalar olur, yüz ?ekli de?i?ir: Burun kökü çökük, al?n ve elmac?k kemikleri ç?k?kt?r. Üst di?ler öne f?rlam??t?r.Ba? dört kö?e ?eklindedir. Dalak ve karaci?er büyür. Boy k?sa kal?r. Çocuk ergenlik ça??na giremez.Kan nakilleriyle vücutta biriken a??r? demirin yol açt??? kalp problemleri (myokardit, kalp yetmezli?i vs) ileriki ya?larda ço?unlukla ölüm sebebidir. Hemoglobin elektroforezinde % 50-90 vakada görülen HbF tan? koydurucudur. Tedavide kan nakillerinin yan?s?ra vücutta biriken fazla demirin idrar at?l?m?n? sa?layan Desferoksamin ve C vitamini verilir. A??r? büyümü? dalak ameliyatla al?n?r. Dalak ameliyat? sonras? depo penisilin koruma (profilaktik) tedavisi ve pnömokok a??s? yap?l?r. Özellikle erken ya?ta( henüz kan nakilleri fazlaca yap?lmadan) doku tipi uyan kemik ili?i nakli ile bu hastalar %70-80 tam olarak sa?l?klar?na kavu?abilmektedir.
Ülkemizin de bir Akdeniz ülkesi olmas? nedeniyle Türkiye toplumu olarak beta-talasemi geni ta??ma riskimiz vard?r. Bunun için her çifte evlenmeden önce mecburi yap?lan tahliller içinde Hemoglobin (Hemogram içinde) ve Hemoglobin Elektroforezi de yer al?r.
 
Moderatör tarafında düzenlendi:

Benzer İçerikler

Üst