Hemofili nedir ?

Uzman SühaN

Uzman SühaN

Administrator
Hemofili nedir ?
Hemofili, kanın düzgün pıhtılaşmadığı kalıtsal kan hastalıkları grubudur. Hemofili üç ana türü vardır - A, B ve edinilmiş. A ve B tipleri olan insanlar benzer semptomlara sahiptir, ancak tipler farklı pıhtılaşma faktörleri ile farklılaşmaktadır. Edinilen hemofili şekli çok daha nadirdir ve genetik olmaktan çok bağışıklık sistemindeki bir hatadan kaynaklanmaktadır. Hemofili kalıtsal bir genetik hastalıktır, yani aileler üzerinden geçmektedir. Makalemizin devamın da hemofoli hakkında detaylı bilgilere ulaşabilirsiniz..

hemofili.Jpeg






Her insan ebeveynlerinden iki cinsiyet kromozomunu miras alır. Dişilerin iki X kromozomu vardır. Erkekler bir X ve bir Y kromozomuna sahiptir.Erkekler annelerinden bir X kromozomu ve babalarından bir Y kromozomu miras alırlar. Dişiler, her ebeveynden bir X kromozomu alır. Hemofili neden olan genetik bozukluk X kromozomu üzerinde bulunduğu için, babalar hastalığı oğullarına geçiremezler. Hemofili A ve B, erkeklerde genetik nedeniyle dişilerde daha yaygındır. Hemofili olan insanlar kanında olması gereken kadar pıhtılaşma faktörü taşımazlar. Bu, her zamankinden daha uzun süre kanama anlamına gelir.

Hemofili nedir?

Hemofili kanın düzgün bir şekilde pıhtılaşmasını önleyen genetik bir kan hastalığıdır. Kanama kontrolsüz, genellikle spontan ve vücudun farklı bölgelerinde. Kanama miktarı, hemofili şiddetine bağlıdır. Eklem çevresindeki boşluklarda sıklıkla görülen iç kanama sıklıkla ağrı ve şişme ile sonuçlanır. Tedavi edilmediği takdirde kalıcı hasara neden olabilir.


Hemofili semptomları

Hemofili semptomları, sahip olduğunuz pıhtılaşma faktörlerinin seviyesine bağlı olarak hafiften şiddete göre değişebilir. Ana semptom, kanamanın durması değil, uzun kanamalar olarak da adlandırılır. Hemofili komplikasyonları arasında şunlar bulunur:

tekrarlayan kanamayla eklem hasarı
derin iç kanama
beyindeki kanamaya bağlı nörolojik belirtiler

Bununla birlikte, daha şiddetli hemofili olan kişiler, eklemler etrafında kanama yaşama şansını arttırır ve kötü morarma , burun kanamaları diş eti kanamaları gibi uyarılmadan kan kaybetmeye başlarlar . Hemofili genellikle erkekleri etkiler. Kadınlarda şiddetli hemofili nadiren olsa da, kadınlar halen hafif semptomlara sahip olabilir veya durumun sorumlusu olan genin taşıyıcıları olabilir. Hemofili, etkilenen kişiler arasında ciddiyetinde değişiklik gösterir.Belirtiler vücudun herhangi bir yerinden aşırı kanama; Tekrarlanan kanama olaylarından kaynaklanan eklemlerde uzun süreli hasar karakteristiktir.Tedavi pıhtılaşma faktörü replasman tedavisini içerir.

Hemofili türleri

Hemofili kan hasarına tepki olarak pıhtı oluşturma yeteneğini etkileyen bir durumdur. Hemofili, bir veya her iki ebeveynlerinden etkilenirse, bir çocuğa geçebilecek kalıtsal bir durumdur. Hemofili en sık görülen iki türü hemofili A ve hemofili B dir, ancak çoğu vakanın hemofili A dır. Hemofili hastalarında kanama vücudun herhangi bir yerinde olabilir. Baş kanamaları hastanın erken ölümüne neden olabilir. Eklemlerde ve kaslarda tekrarlanan kanama atakları bozukluklarına ve sakatlıklara neden olabilir.

Şiddeti

Ciddiyet, bir sorunun ne kadar ciddi olduğunu açıklar. Ciddiyet seviyesi kişinin kanında eksik olan pıhtılaşma faktörünün miktarına bağlıdır. Hemofili kanamasının şiddeti, mevcut pıhtılaşma faktörlerinin seviyesine bağlı olarak hafif ila şiddetli olabilir. Haftada bir veya iki kez kanama olabilir.Kanama çoğunlukla kendiliğinden gerçekleşir. Orta derecedeki hemofili olan insanlar yaklaşık olarak ayda bir kere daha az kan kaybetmektedir. Hafif hemofili olan insanlarda genellikle cerrahi veya büyük yaralanma sonucu kanama olmaktadır. Bu durumda sık sık kanama problemi olmayabilir. Hafif ya da orta derecede hemofili olan kişiler genelde belirgin bir yaralanma veya operasyondan sonra kanama problemleri yaşarlar ve çok hafif vakalar sadece örneğin bir diş çekme veya ameliyat sonrasında görülür .


Hemofili tanısı

Hemofili olduğundan kuşkulanılan kan testleri pıhtılaşma faktörlerinin seviyesini ölçebilir. Bu testler hastalığın türünü ve ciddiyetini gösterebilir. Genetik test genellikle hemofili tanısını doğrulayabilir. Hemofili yönetmek karmaşık olabilir. Hemofili olan bir kişi kanama geçirirse, kan pıhtılaşması ve kanamayı durdurmak için tedaviye ihtiyaç vardır.Hastalığın komplikasyonları da yönetilmelidir. Hemofili bulaşıcı değildir.emofili yaşam boyu süren bir durumdur. Tedavi edilemez, ancak mevcut pıhtılaşma faktörü tedavileri ile etkin bir şekilde yönetilebilir.Hemofili bulunan bir çok kişide aile geçmişi vardır. Şiddetli hemofili genellikle hayatın ilk birkaç ayında teşhis edilir. Hemofili bir kan örneği alarak ve kandaki faktör aktivitesinin seviyesini ölçerek teşhis edilir. Hemofili olması, normal bir hayat yaşayamayacağınız anlamına gelmez. Ancak, durumunuz tedavi edilmezse ciddi sağlık sonuçları olabileceğinden, tıbbi yardım almak çok önemlidir. Teşhis konulmamış bir kanama bozukluğu, dönemlerde kaybettiğiniz kan miktarı nedeniyle anemi demir eksikliğine neden olabilir. Sevgili okurlarımız hemofoli ile ilgili yorum ve sorularınızı bizlerle bu başlık altın dan paylaşabilir, sorularınıza en kısa sürede yanıt alabilirsiniz.
 

Benzer İçerikler

Üst