Pemfigus nedir???
pemfigus nedir pemfigus vulgaris nedir pemphigus vulgaris çeşitleri
Genellikle ağız içinde yüzeyel soyulmalar ve ağrılı yaralar ile başlayan ve vücut cildine de yayılabilen ciddi bir hastalıktır. Tetikleyicisi bilinmez ancak otoimmün diye tabir edilen vücudun kendi bağışıklık hücreleri ile oluşturduğu bir durumdur. Bazı ilaçlarla oluşan pemfigus vakaları bildirilmiştir. Pemfigus vulgaris (klasik pemfigus) dışında yerel ozellikleri olan değişik pemfigus tipleride vardır (fogo selvagem). Hastalığın cilt hastalıkları uzmanı tarafından gorülmesi ve biopsi ile tanı konulması gerekir.
Pemfigus Hastalığının Tedavisi
Tanısı konulan pemfigus vulgariste çeşitli tedavi protokolleri vardır. Hastalık tablosunun yaygınlığı ve şiddetine göre tedavi seçilir. Tedavide kortikosteroid ve immunosupresifler dışında immunoglobulin infüzyonu ve plazmaferez gibi yöntemlerde vardır. Vücudun kendi bağışıklık sistemi ile kendi cilt parçasına oluşturduğu bağışıklık hücrelerinin düzeyi kanda ölçülebilmektedir. Bu düzeyin düşmesi iyileşmeyle paralel gider. Yaraların bakımı da ayrıca önem taşır, tedaviye rağmen sebat eden yaralarda yara içine kortizon enjeksiyonları yapılabilir. Aktüel literatürde patlıcan, muz vb gıdaların pemfigusu artırabileceği yazılmıştır, ancak bunların tıbbi gerçekliği yoktur. Zaten hastalıktan sorumlu olabileceğinden değilde ancak lokal olarak yara oluşturabileceğinden sözedilebilir. Tıbbi literatürde ise sarımsağın pemfigus yaralarını ortaya çıkarabildiği kanıtlanmıştır. Çok önemli bir nokta şudur ki; her hasta kendisiyle ilgili gözlemini iyi yapmalıdır, yani kişisel özellikler her zaman farklı sonuçlar doğurabilir. Örneğin bazı kişilerde sarımsak, domates, bazılarında, patlıcan, biber, yaraları azdırabilirken bazı kişilerde hiçbir sakınca yaratmaz. Bu yüzden pemfiguslu kişi kendi kendini iyi gözlemlemeli ve buna göre davranış biçimi geliştirmelidir. Zaten kişi kontrollü tedavi altında ise çekinmesi gereken fazlaca bir şey olmayacaktır. Pemfigusun doğru tedavi edilmez ise öldürücü bir hastalık olabileceğini ve tedavide kullanılan ilaçların çeşitli yan etkileri ile karşılaşılabileceğini soylemek gerekir. Buna rağmen iyi kontrol altına alınan bir hasta doktoru ile iletişim halinde olarak hayatını rahat bir şekilde idame ettirebilir. Doktorunun kontrolünden çıkmamak üzere bir süre sonra kendi tedavisini düzenleyebilecek duruma gelebilir.
Pemfigus tedavisinde son yıllarda en sık kullanılan “Aberer protokolü”dür. Bu protokolde pemfigusun şiddetine göre kortikosteroid ve azathioprin adlı ilaçlar başlanır ve hastalık kontrol altına alındıktan sonra idame tedavisine geçilir. İdame tedavisinde kortikosteroidin belli çizelge eşliğinde doz azaltımı yapılır ve günaşırı 30 mg 3-4 ay devam edilir, azathiprin kortikosteroidden 2-3 ay sonra kesilir. Bu tedavi sırasında hasta 2 haftalık kan tahlilleri ile izlenir. Tedavi süresince tuzsuz, karbonhidratsız, proteinli beslenmek yan etkileri azaltmak için önemlidir. İlaçlar bağışıklık azalması yapacağından (hatırlayınız ki pemfigus bağışıklık hücrelerinin gidip deriye oturmasından kaynaklanıyordu) infeksiyonlardan korunmak ta çok önemlidir. Tüm önlemlerin alındığı durumda bile pemfiguslu kişinin karşılaşabileceği yan etkiler arasında sivilcelenme, kilo alma, sürekli açlık hissi, depresyon, lokal tüylenme olabilir.
Pemfigusla ilgili gelişmeler hızla artmakta ve belkide pemfigus adını ilerki onyıllarda unutacağız ama şimdi pemfiguslu hastalarımızla birlikte onların hayatlarını en doğal şekilde idame ettirmeleri için gerekenleri tekrar sıralayalım:
1. Mutlaka bir cilt hastalıkları uzmanı tarafından takip altında olunuz.
2. Aklınızda ki her tür soruyu doktorunuza sorunuz.
3. Hastalığınız ile ilgili bilgilenip onunla birlikte en iyi şekilde yaşamanın yollarını öğreniniz.
4. Kendinizi iyi gözlemleyiniz, gözlemlerinizi doktorunuza kısa ve pratik şekilde özetleyerek yazınız.
5. Doktorunuz izin verdiği zaman ilaç dozunuzu kendiniz belirleyecek duruma gelebilirsiniz.
Genellikle ağız içinde yüzeyel soyulmalar ve ağrılı yaralar ile başlayan ve vücut cildine de yayılabilen ciddi bir hastalıktır. Tetikleyicisi bilinmez ancak otoimmün diye tabir edilen vücudun kendi bağışıklık hücreleri ile oluşturduğu bir durumdur. Bazı ilaçlarla oluşan pemfigus vakaları bildirilmiştir. Pemfigus vulgaris (klasik pemfigus) dışında yerel ozellikleri olan değişik pemfigus tipleride vardır (fogo selvagem). Hastalığın cilt hastalıkları uzmanı tarafından gorülmesi ve biopsi ile tanı konulması gerekir.
Pemfigus Hastalığının Tedavisi
Tanısı konulan pemfigus vulgariste çeşitli tedavi protokolleri vardır. Hastalık tablosunun yaygınlığı ve şiddetine göre tedavi seçilir. Tedavide kortikosteroid ve immunosupresifler dışında immunoglobulin infüzyonu ve plazmaferez gibi yöntemlerde vardır. Vücudun kendi bağışıklık sistemi ile kendi cilt parçasına oluşturduğu bağışıklık hücrelerinin düzeyi kanda ölçülebilmektedir. Bu düzeyin düşmesi iyileşmeyle paralel gider. Yaraların bakımı da ayrıca önem taşır, tedaviye rağmen sebat eden yaralarda yara içine kortizon enjeksiyonları yapılabilir. Aktüel literatürde patlıcan, muz vb gıdaların pemfigusu artırabileceği yazılmıştır, ancak bunların tıbbi gerçekliği yoktur. Zaten hastalıktan sorumlu olabileceğinden değilde ancak lokal olarak yara oluşturabileceğinden sözedilebilir. Tıbbi literatürde ise sarımsağın pemfigus yaralarını ortaya çıkarabildiği kanıtlanmıştır. Çok önemli bir nokta şudur ki; her hasta kendisiyle ilgili gözlemini iyi yapmalıdır, yani kişisel özellikler her zaman farklı sonuçlar doğurabilir. Örneğin bazı kişilerde sarımsak, domates, bazılarında, patlıcan, biber, yaraları azdırabilirken bazı kişilerde hiçbir sakınca yaratmaz. Bu yüzden pemfiguslu kişi kendi kendini iyi gözlemlemeli ve buna göre davranış biçimi geliştirmelidir. Zaten kişi kontrollü tedavi altında ise çekinmesi gereken fazlaca bir şey olmayacaktır. Pemfigusun doğru tedavi edilmez ise öldürücü bir hastalık olabileceğini ve tedavide kullanılan ilaçların çeşitli yan etkileri ile karşılaşılabileceğini soylemek gerekir. Buna rağmen iyi kontrol altına alınan bir hasta doktoru ile iletişim halinde olarak hayatını rahat bir şekilde idame ettirebilir. Doktorunun kontrolünden çıkmamak üzere bir süre sonra kendi tedavisini düzenleyebilecek duruma gelebilir.
Pemfigus tedavisinde son yıllarda en sık kullanılan “Aberer protokolü”dür. Bu protokolde pemfigusun şiddetine göre kortikosteroid ve azathioprin adlı ilaçlar başlanır ve hastalık kontrol altına alındıktan sonra idame tedavisine geçilir. İdame tedavisinde kortikosteroidin belli çizelge eşliğinde doz azaltımı yapılır ve günaşırı 30 mg 3-4 ay devam edilir, azathiprin kortikosteroidden 2-3 ay sonra kesilir. Bu tedavi sırasında hasta 2 haftalık kan tahlilleri ile izlenir. Tedavi süresince tuzsuz, karbonhidratsız, proteinli beslenmek yan etkileri azaltmak için önemlidir. İlaçlar bağışıklık azalması yapacağından (hatırlayınız ki pemfigus bağışıklık hücrelerinin gidip deriye oturmasından kaynaklanıyordu) infeksiyonlardan korunmak ta çok önemlidir. Tüm önlemlerin alındığı durumda bile pemfiguslu kişinin karşılaşabileceği yan etkiler arasında sivilcelenme, kilo alma, sürekli açlık hissi, depresyon, lokal tüylenme olabilir.
Pemfigusla ilgili gelişmeler hızla artmakta ve belkide pemfigus adını ilerki onyıllarda unutacağız ama şimdi pemfiguslu hastalarımızla birlikte onların hayatlarını en doğal şekilde idame ettirmeleri için gerekenleri tekrar sıralayalım:
1. Mutlaka bir cilt hastalıkları uzmanı tarafından takip altında olunuz.
2. Aklınızda ki her tür soruyu doktorunuza sorunuz.
3. Hastalığınız ile ilgili bilgilenip onunla birlikte en iyi şekilde yaşamanın yollarını öğreniniz.
4. Kendinizi iyi gözlemleyiniz, gözlemlerinizi doktorunuza kısa ve pratik şekilde özetleyerek yazınız.
5. Doktorunuz izin verdiği zaman ilaç dozunuzu kendiniz belirleyecek duruma gelebilirsiniz.